Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh chụp cộng hưởng từ não tủy và kết quả điều trị bệnh viêm não tủy rải rác cấp tính tại Bệnh viện nhi Trung ương

Chuyên ngành: Nhi khoa

Tên hướng dẫn: PGS.TS. Nguyễn Văn Thắng

Tên tác giả: ĐINH THỊ THU PHƯƠNG

Viêm não tủy rải rác c p tính (Acute disseminated encephalomyelitis – ADEM) là m t bệnh não qua trung gian miễn dịch ở trẻ em xu t hiện sau khi nhiễm virut như sởi, quai bị, thuỷ đ u, rubella... nhưng bệnh cũng c th xảy ra sau nhiễm vi khuẩn, ký sinh trùng hay tiêm vacxin hoặc th m chí là tự phát. Bệnh viêm não tủy rải rác c p (VNTRR) là bệnh không phổ biến, với tỷ lệ được ước lượng ở California là 0,4/100.000 dân/ n m ở Canada 0,2/100.000 dân/n m [1].
Bi u hiện lâm sàng và c n lâm sàng của bệnh r t đa ng. Trước kia, các bác sỹ chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào sự xu t hiện triệu chứng thần kinh và hình ảnh tổn thương ch t trắng đa ổ, t ng tín hiệu trên xung T2W và FLAIR trong phim c ng hưởng từ (CHT), sau khi đ l i trừ các bệnh lý khác. Gần đây, nhóm nghiên cứu bệnh xơ cứng rải rác Nhi khoa Qu c tế (International Pediatric MS Study Group - IPMSG) bao gồm các thầy thu c, chuyên gia thần kinh nhi khoa và chuyên gia thần kinh người lớn v di truy n, dịch tễ, tâm thần kinh đi u ư ng và miễn dịch đ đ xu t các tiêu chuẩn chẩn đ n bệnh VNTRR cho trẻ ưới 10 tuổi [2]. Mặc dù v y, trong thực tế lâm sàng đôi khi bệnh VNTRR tái phát cũng r t khó phân biệt với bệnh xơ cứng rải rác (multiple sclerosis: XCRR) [1]. Hiện nay, đi u trị bệnh VNTRR dựa trên cơ chế bệnh sinh của bệnh tương tự như bệnh XCRR, chủ yếu là sử dụng Steroid và ti m tĩnh m ch globulin miễn dịch. a s bệnh nhân mắc bệnh VNTRR hồi phục hoàn toàn, m t s trường hợp hồi phục nhưng còn tồn t i di chứng và có tới 5% bệnh nhân tử vong [3].
T i khoa Thần kinh, Bệnh viện hi Trung Ương đ chẩn đ n đi u trị cứu s ng và h n chế nhi u di chứng thần kinh cho trẻ bị bệnh VNTRR từ
2
nhi u n m nay. Tuy nhi n đến nay t i Việt Nam gần như chưa c nghi n cứu nào v đặc đi m lâm sàng và xét nghiệm cũng như đ nh gi kết quả đi u trị bệnh này ở trẻ em ngoài m t báo cáo v 6 trường hợp bệnh nhi n m 2013 của ỗ Thị Thanh ương [4]. Vì v y, tôi thực hiện đ tài với mong mu n hi u rõ hơn v đặc đi m lâm sàng, tổn thương n h ặc tủy trên hình ảnh c ng hưởng từ, chẩn đ n x c định bệnh, giải ph p đi u trị hợp lý, kết quả và ti n lượng bệnh tr n hướng d n đi u trị bệnh của y v n thế giới. Nghiên cứu được thực hiện với t n đ tài là: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh chụp cộng hưởng từ não tủy và kết quả điều trị bệnh viêm não tủy rải rác cấp tính tại Bệnh viện nhi Trung ương”.
Nghiên cứu được đưa ra với hai mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh chụp cộng hưởng từ não tủy bệnh viêm não tủy rải rác cấp tính.
2. Nhận xét kết quả điều trị bệnh viêm não tủy rải rác cấp tính.

Xem chi tiết

Nghiên cứu tình trạng albumin máu và ảnh h¬ưởng của giảm albumin máu ở bệnh nhi tại khoa Điều trị tích cực bệnh viện Nhi trung ương

Năm xuất bản: 2004

Số xuất bản: 6.1

Tác giả: Hồng Tuấn Hòa, Phạm Văn Thắng

Nghiên cứu mô tả tiến cứu 146 bệnh nhi tại khoa ĐTTC bệnh viện Nhi TW từ 02/2004 - 07/2004 về các chỉ tiêu cận lâm sàng: albumin máu, điện giải đồ, khí máu và huyết học vào thời điểm lúc nhập viện và sau khoảng 24 giờ. Khoảng trống ion âm (bao gồm kali), kiềm dư dịch ngoại bào, bicarbonate chuẩn, canxi huyết thanh được tính toán và điều chỉnh theo albumin máu. Tần suất giảm albumin máu lúc nhập viện là 56,2%; tỷ lệ tử vong nhóm giảm albumin máu là 56,1%, sự khác biệt về tỷ lệ tử vong của hai nhóm giảm và không giảm albumin máu chưa thấy có ý nghĩa thống kê. Sau khi điều chỉnh theo albumin tỷ lệ của khoảng trống ion âm tăng ( > 18 mmol/l) tăng từ 32,3% lên 46,0% (n = 189); toan chuyển hóa có khoảng trống ion âm tăng từ 62,0% lên 77,2% (n = 79). Mặt khác, cũng sau khi điều chỉnh theo albumin thì tỷ lệ canxi toàn phần huyết thanh >= 2 mmol/l tăng từ 51,2% lên 69,3% (n = 215).

Xem chi tiết

Đánh giá về ngưỡng khỏi bệnh nguyên bào nuôi khi β HCG huyết thanh < 5IU/L

Năm xuất bản: 2004

Số xuất bản: 6

Tác giả: Phạm Huy Hiền Hào, Trần Thị Phương Mai

Nghiên cứu tiến hành trên 75 thai trứng và 292 u nguyên bào nuôi được theo dõi trong 2 năm từ 1998-2003 sau khi βhCG < 5IU/L không có trường hợp nào biến chứng thành u nguyên bào nuôi. Tỷ lệ tái phát trong nhóm u nguyên bào nuôi là 7,5%; trong đó ở nhóm di căn tiên lượng nặng 23,8% cao hơn ở nhóm di căn tiên lượng nhẹ và không di căn 3,1%. Trong 22 bệnh nhân tái phát có nồng độ βhCG < 5IU/L có nồng độ βhCG được phát hiện sau thời gian 6 tháng cao hơn trong thời gian 6 tháng. Khi βhCG < 5IU/L để giảm sự tái phát cần cho thêm một số đợt hoá chất nữa.

Xem chi tiết

Nồng độ Cystatin C máu và chức năng thận ở bệnh nhân đái tháo đường typ 2

Năm xuất bản: 2012

Số xuất bản: 3.2

Tác giả: Nguyễn Thị Lý, Trần Thị Chi Mai

Nghiên cứu này nhằm đánh giá sự thay đổi nồng độ cystatin C huyết thanh trong phát hiện tổn thương thận ở bệnh nhân đái tháo đường typ 2. 90 bệnh nhân đái tháo đường typ 2 được chia làm 3 nhóm: albumin niệu âm tính, abumin niệu vi lượng và albumin niệu lượng lớn. Kết quả nghiên cứu cho thấy: nồng độ cystatin C tăng có ý nghĩa từ nhóm abbumin niệu bình thường (0,81 ± 0,40 mg/L) đến nhóm albumin niệu vi lượng (1,59 ± 0,66 mg/L) tiếp đến là albumin niệu lượng lớn (8,62 ± 5,58 mg/L) (với p < 0,001). Nồng độ cystatin C không phụ thuộc vào giới, tuổi và BMI. Cystatin C nhạy hơn, thay đổi sớm hơn creatinin trong sàng lọc và theo dõi chức năng thận ở bệnh nhân đái tháo đường typ 2. Nồng độ cystatin C tăng có ý nghĩa từ nhóm bệnh thận mạn do đái tháo đường giai đoạn 1 đến giai đoạn 2, giai đoạn 3 (tất cả các p < 0,001); trong khi nồng độ creatinin chỉ khác biệt có ý nghĩa giữa nhóm albumin niệu vi lượng và albumin niệu lượng lớn, giữa bệnh thận mạn giai đoạn 2 và 3. Giá trị chẩn đoán chính xác bệnh thận mạn giai đoạn 1 và 2 của cystatin C tốt hơn của creatinin. Từ đó ta có kết luận: các kết quả này gợi ý cystatin C huyết thanh có thể là một chỉ tố để phát hiện sớm suy giảm mức lọc cầu thận ở bệnh nhân đái tháo đường týp 2.

Xem chi tiết

Dépistage des porteurs sains de la DMD par l&#39arbre généalogique et par la dosage de CK sérique

Năm xuất bản: 2005

Số xuất bản: 2.1

L'Hyperplasie Congénitale des Surrénales (HCS) est une affection héréditaire transmise selon le mode récessif autosomique. L'anomalie enzymatique la plus fréquente est le déficit partiel ou complet en 21 hydroxylase (90-95% des cas), provoque une diminution de la synthèse de cortisol et aldosterone, entrainant l'insuffisance surrénale; d'autre part, une hypersécrétion des stéroides situés en amont du bloc, particulier en androgÌne, entrainant la virilisation chez la fille. Etude des 94 patientes féminines du 10/1996 au 05/2004 à l’Hôpital National des Pediatries, nous trouvons que: - Le taux des filles occupe 55,62% des 169 patients atteints d'HCS. Les patientes sous la forme de perte de sel sont plus nombreux (53,2% versus 46,8%) et hospitalisées plus précoces (1,3 versus 48 mois) que celles sous la forme de simple virilisation. - Presque toutes les patientes (96,8%) réalisent ambiguités des organes génitaux, essentiellement stades II, III et IV (80,9%) selon Prader; stade V est moins. Donc, c'est un signe particulier chez les filles atteintes d'HCS. - Les autres manifestations cliniques, en génÐral, ne sont pas différentes des fils. 3/4 des patientes de forme de perte de sel manifestent insuffisance surrénale aigue (vomissement, diarrhée, déshydratation...), pendant que celle-ci survient infÐrieuse à 20% chez les filles de forme de simple virilisation. Le dévelopement physique précoce ne voit que chez la forme de simple virilisation. - Bilan biologique: + Les concentrations plasmatiques de testosterone, progesterone de la forme de perte de sel sont plus élevées que la forme de simple virilisation, et que normal. 17-CS/urine est élevée. + Les désordres d'ionogramme avec hyperkaliémie (6.3  1.1 mmol/l) et hyponatrémie (119.6  9.5 mmol/l) sont trouvés seulement chez la forme de perte de sel.

Xem chi tiết