Nhận xét kết quả điều trị chứng FALLOT ở trẻ em tại bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức

Chuyên ngành: Nhi khoa

Tên hướng dẫn: PGS.TS PHẠM HỮU HÒA - PGS.TS NGUYỄN HỮU ƯỚC

Tên tác giả: NGUYỄN THỊ LAN ANH

Ngày gửi: 21-12-2017 03:31 PM

Cập nhật cuối: 21-12-2017 03:31 PM

Upload bởi: Admin

Dung lượng: 0 Bytes


Vui lòng [Đăng nhập] để tải tài liệu này


ĐẶT VẤN ĐỀ

 

Tứ chứng Fallot (Tetralogy of Fallot - TOF) là một bệnh thường gặp - chiếm tỉ lệ 5-9%, trong số các bệnh tim bẩm sinh; và là bệnh gặp nhiều nhất trong các bệnh tim bẩm sinh tím sớm (50-75%) [1],[2]. Bệnh được lược tả lần đầu vào năm 1672 bởi Niels Stensen, nhưng mãi đến năm 1888 mới được bác sĩ người Pháp - Étienne-Louis Arthur Fallot, mô tả đầy đủ với 4 thương tổn: hẹp đường ra thất phải (ĐRTP), thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC) lệch phải cưỡi ngựa trên vách liên thất và dày thất phải. Trong đó, hẹp ĐRTP và TLT là 2 thương tổn chính quyết định sinh lý bệnh và lâm sàng của bệnh; còn dày thất phải - theo nhiều tác giả, là hậu quả của các thương tổn còn lại mà chủ yếu là hẹp ĐRTP [3],[4].

Hiện nay, phương tiện chẩn đoán xác định TOF chủ yếu là siêu âm tim Doppler màu; chụp buồng tim vẫn có chỉ định ở một số trường hợp cần chẩn đoán chính xác kích thước 2 nhánh động mạch phổi (ĐMP) hay bất thường động mạch vành; chụp cắt lớp đa dãy và cộng hưởng từ tim là kỹ thuật mới, có vai trò hỗ trợ tốt cho siêu âm.

Nhìn chung, nếu không được điều trị phẫu thuật thì khoảng 66% số bệnh nhân TOF sống đến 1 tuổi; 49% sống được đến 3 tuổi và 24% sống được đến 10 tuổi [1],[5]. Phương pháp điều trị triệt để chủ yếu là “Phẫu thuật sửa toàn bộ”, bao gồm: vá TLT, mở rộng ĐRTP (mở rộng phễu thất phải - van, thân, 2 nhánh ĐMP). Đây là phẫu thuật phức tạp và diễn biến hồi sức sau mổ khá nặng. Trước đây, phẫu thuật sửa toàn bộ chủ yếu được thực hiện ở lứa tuổi 2-5 tuổi. Tỉ lệ tử vong chung trong phẫu thuật sửa toàn bộ TOF cũng đã giảm từ 50% (1950) đến dưới 5% [3],[4],[6]. Tuy nhiên, với trình độ hồi sức ngày càng phát triển, cùng với việc theo dõi hiệu quả lâu dài của phẫu thuật, thì tuổi phẫu thuật ở các trung tâm tim mạch trên thế giới có xu hướng giảm xuống. Việc giảm độ tuổi phẫu thuật có giá trị trong việc hạn chế các hậu quả của TOF như dày thất phải, giãn thất phải, hẹp/hở van ĐMP, rối loạn nhịp tim, cũng như các biến chứng cơn ngất tím, áp xe não, thậm chí tử vong; giúp cải thiện chất lượng sống sau mổ của bệnh nhân [2],[3]. Mặt khác, với các kĩ thuật mở rộng ĐRTP cũng như tạo hình van ĐMP khi mổ sửa toàn bộ, có thể dẫn đến hẹp ĐRTP tồn lưu hay hở van ĐMP sau phẫu thuật, yếu tố liên quan trực tiếp đến chỉ định mổ thay van ĐMP của bệnh nhân về sau này. Theo tác giả Phan Hùng Việt, tỉ lệ hở van ĐMP sau mổ sửa toàn bộ TOF chiếm tới 35-40%; còn theo Lê Tuấn Anh thì tỉ lệ hở van ĐMP nặng tăng từ 21,8% (lúc ra viện) đến 56,6% (thời điểm khám kiểm tra) [6],[7].